77
این بیماران ظاهرزنانه نرمال دارند درحالیکه ازلحاظ ژنتیکی، مرد هستند[دیسژنزی گنادی سویر ۴۶xy))]
علائم این بیماران عدم خونریزی قاعدگی تا ۱۸ سالگی است.گناد های نواری شکل در این بیماران به علت احتمال تبدیل به بدخیمی های ژرم سل باید برداشته شوند. بارداری در این بیماران با استفاده از تخمک اهدایی گزارش شده است.
