مردان خواجه بارور-سندرم کالمن (Kallman Syndrome)

55

در علم پزشکی یک بیماری به اسم سندرم کالمن (Kallman Syndrome) وجود دارد که همان مردان خواجه بارور می باشند. از خصوصیات این بیماران این است که علاوه از کم کار غدد جنسی دچار عدم شناخت طبیعی بو نیز هستند. این بیماران به هیچ وجه بو را تشخیص نمی دهند. مشکل اصلی در این بیماران این است که غده هیپوتالاموس نمی تواند هورمون GnRH را به موقع ترشح نماید. در نتیجه میزان هورمون تستوسترون، هورمون LH و هورمون FSH این بیماران کم است. این بیماری در زنان نیز دیده می شود ولی مردان 5-3 برابر زنان به آن مبتلا می شوند. علائم این بیماری در مردان به دو دسته بزرگ تقسیم می شوند: علائم مربوط به خصوصیات باروری: • عدم شروع بلوغ و یا بلوغ ناکاملعدم رشد بیضه ها (اندازه بیضه ها در این مردان کمتر از 3 میلی لیتر است) • عدم وجود خصوصیات جنسی مردانه (ثانویه) • کاهش میل جنسیناتوانی جنسیناباروری در تمام بیماران درمان نشده علائمی که با باروری ربطی ندارند: • فقدان وجود هورمونهای غده هیپوفیزمادرزادیفقدان توانائی تشخیص بوشکاف کام یا سایر اختلالات تکاملی صورتعدم وجود کلیه در یک طرفعدم نزول بیضه در موقع تولدکوچک ماندن آلت تناسلیبلندی قددر کارهائی که نیاز به حرکت هماهنگ هر دو دست است مثل نواختن موسیقی مشکل پیدا می کنند. • کاهش توده عضلانی (عضلات بدن مثل عضلات خانمها است) • پوکی استخوان بعلت فقدان هورمون تستوسترونموقع تولد این نوزادان ممکن است بعلت اختلالات قلبی دچار کبودی، تنگی نفس، و افزایش ضربان قلب باشند. • کوری رنگ و کری در تعدادی از بیماراندر این بیماران اندامهای فوقانی و تحتانی دراز هستندکاهش موهای بدن یا فقدان مو در بدنتجمع چربی در ناحیه لگن مثل خانمها در یک سوم موارد این بیماری ارثی است. تشخیص: این بیماری خیلی به راحتی تشخیص داده می شود. اینها مردان قد بلند، بدون ریش و سبیل هستند که اگر معاینه شوند اندازه بیضه و آلت تناسلی آنها به اندازه سنجد می باشد. منتهی سایر بیماریها نیز وجود دارند که همین علائم را می توانند ایجاد کنند، بنابراین با بررسیهای پاراکلینیک باید وجود این بیماری را تائید کرد. خصوصیات آزمایشگاهی و رادیولوژیک این بیماران به قرار زیر است: • میزان الکترولیتهای خون (سدیم و پتاسیم) طبیعی است. • میزان فریتین خون این بیماران طبیعی است. • هورمون تستوسترون همیشه کم می باشد. • هورمون LH و هورمون FSH خون کاهش یافته است. • فقدان اسپرم در آزمایش تجزیه منیفقدان سیستم بویائی در MRI مغز در 75 درصد بیماراندر اکوکاردیوگرافی قلب ممکن است سوراخی ما بین دو دهلیر و یا دو بطن دیده شود. • در سونوگرافی از کلیه ها ممکن است بیمار مبتلا به فقدان یکی از کلیه ها باشد. • سن استخوانی کمتر از سن واقعی در رادیوگرافی از دست و مچ دست چپ درمان این بیماران شانس زیادی برای بدست آوردن قدرت باروری دارند و اگر زیر نظر متخصص خبره درمان شوند، هم ظاهر مردانه پیدا می کنند و هم اینکه بیضه های آنها شروع به رشد کرده و شروع به تولید اسپرم می کنند.


 


 مردان خواجه مردانی هستند که به علت کم کاری غدد جنسی (بیضه ها) علائم خصوصیات جنسی ثانویه مثل رویش موهای ریش و سبیل، کلفت شدن صدا و افزایش توده عضلانی بدن در آنها اتفاق نمی افتد. اینگونه مردان خواجه به دو دسته بزرگ تقسیم می شوند: بارور و نابارور. برای عملکرد طبیعی بیضه ها، عملکرد طبیعی دو غده مهم دیگر لازم است. یک محوری از بالا به پائین هم در مرد و هم در زن وجود دارد که به آن در مرد محور هیپوتالاموس – هیپوفیز – بیضه گفته می شود. با شروع بلوغ، غده هیپوتالاموس هورمونی به نام GnRH ترشح می کند که این هورمون از طریق جریان خون به غده هیپوفیز رفته، سبب ترشح دو نوع هورمون توسط غده هیپوفیز به نام های LH و FSH می شود. این دو هورمون باز از طریق خون به بیضه ها برده شده و هورمون LH سبب ترشح هورمون تستوسترون توسط بیضه ها و هورمون FSH سبب تولید اسپرم توسط بیضه ها می شود. حال اگر بیضه ها به هر دلیلی نتوانند هورمون تستوسترون تولید کنند، خصوصیات جنسی ثانویه در مردان ایجاد نشده و ظاهری پیدا می کنند که به آن ظاهر خواجه مانند می گویند. در کم کاری غدد جنسی یا کم کاری بیضه ها، یا یک مشکل در خود بیضه ها وجود دارد، مثلا بیضه ها در بدو تولد در داخل شکم قرار داشتند و به موقع عمل جراحی نشده اند، که به آن کم کاری اولیه غدد جنسی گفته می شود و یا اینکه خود بیضه ها هیچ مشکلی نداشته اند بلکه بعلت وجود مشکل در غده هیپوتالاموس یا غده هیپوفیز نمی توانند هورمون تستوسترون و اسپرم تولید کنند که به آن کم کاری غدد جنسی ثانویه می گویند. در هر حال نتیجه یکی است و آن قیافه خواجه مانند در مرد است. منتهی مطلب مهم در این است که یک دسته از مردان مبتلا به کم کاری غدد جنسی با قیافه خواجه مانند اگر درمان شوند، قدرت باروری خود را بدست آورده و ظاهر مردانه پیدا می کنند. اینگونه مردان را خواجه های بارور می گویند.


 http://www.7sib.ir/%D9%85%D9%82%D8%A7%D9%84%D9%87/%D9%85%D8%B1%D8%AF%D8%A7%D9%86-%D8%AE%D9%88%D8%A7%D8%AC%DB%80-%D8%A8%D8%A7%D8%B1%D9%88%D8%B1

رنگ خود را انتخاب کنید
تنظیمات قالب