یک بیماری است که تومورهای ترشح کننده گاسترین منجر به افزایش ترشح اسید معده شده و زخم های متعدد در معده و دئودنوم ایجاد می شود. تومور اولیه را گاسترینوما می گویند که عمدتا در پانکراس و یا دئودنوم ومعده ایجاد می شوند و با شیوع کمتر ممکن است در غدد لنفاوی اطراف معده ، کبد و طحال نیز ایجاد شوند. 80 درصدموارد به صورت اسپورادیک ایجاد می شوند و در 20 درصد موارد ممکن است همراه با نئوپلازی اندوکرین تیپ 1 ( MEN – 1) ایجاد شود. سن شیوع بین 20 تا 50 سال می باشد ولی در سنین دیگر نیز ایجاد می شود.
علائم بالینی
اسهال مزمن که گاهی همراه با دفع چربی می باشد
استفراغ خونی
درد شکم و یا در اپی گاستر بخصوص بعد از خوردن غذا
کاهش وزن
زخم های متعدد در معده و روده که معمولا پاسخ مناسبی به درمان نمی دهند
در 20 در صد موارد با نئوپلازی اندوکرین تیپ 1 همراه می باشد که در این موارد بیمار تومور پانکراس ، تومور پاراتیروئید و تومور هیپوفیز دارند.
تشخیص بیماری
در مواردی که علائم بالینی و یا یافته های اندوسکوپی مشکوک به این بیماری باشد از تست های زیر جهت تشخیص استفاده می شود.
سطح گاسترین سرم در حالت ناشتا حداقل برای 3 نوبت متوالی
تست تحریک سکرتین که سکرتین منجر به تحریک ترشح گاسترین از سلول های گاسترینوما می شود
اندازه گیری میزان ترشح اسید معده ( در شرایط نرمال میزان ترشح اسید معده کمتر از 10 میلی اکی والان در ساعت می باشد ولی در این بیماری بیشتر از 15 میلی اکی والان در ساعت است )
افزایش سطح کروما گرانین – A نیز به عنوان یک مارکر تشخیصی استفاده می شود
برای پیدا کردن خود تومور از سی تی اسکن و یا ام – آر – آی و اندوسونوگرافی و اندوسکوپی استفاده می شود
درمان
استفاده از مهار کننده های پمپ پروتون جهت مهار ترشح اسید و در نهایت جراحی تومور در مواردی که تومور قابل برداشتن باشد
مرکز گوارش کودکان تهران
دکتر عزیزاله یوسفی
فوق تخصص گوارش کودکان و نوجوانان
تلفن تماس : 02166126187 و 02166126188 و 02166126189
