اکتودرمال دیسپلازی

اکتودرمال دیسپلازی یک سندرم مادرزادی است که لایه اکتودرم پوست را درگیر می‌کند و چون در این لایه غالباً  ضمائم پوستی از جمله عرق، مو و دندان وجود دارد. این سندرم منجر به بروز اختلال در این غدد می‌شود.شدت درگیری مو در بیماران متفاوت است و ممکن است با ایجاد موهای فر، خشک، شکننده و نازک همره باشد. این بیماری می‌تواند با درگیری موی سر، ابرو، مژه، موهای عانه و زیر بغل همراه باشد و منجر به ریزش کامل موی سر، موهای ناسالم و ریزش موی ناکامل شود. از طرفی ممکن است اندام و تنه موی ترمینال نداشته باشد.

تغییر ظاهر بیماران معمولاً بر کیفیت زندگی آنها تأثیر منفی دارد و بعضی بیماران دچار اضطراب و افسردگی می‌شوند. معمولاً در بیماران برای جبران مشکل موی سر از کلاه گیس و یا ترکیبات موضعی در درمان خشکی و کم پشتی مو استفاده می‌شود. از جمله درمان‌های موضعی در ریزش مو درمان ترکیبی ماینوکسیدیل و ترتینوئین است. ولی در مورد ابرو راهکار مفیدی ارائه نشده است و تاکنون کاشت ابرو در درمان ابروی ریخته شده به کار نرفته است. از این رو در این بیمار از پیوند ابرو به روش فولیکولاریونیت استفاده شد و نتایج رضایت‌بخشی به همراه داشت

بیمار به صورت مادرزادی گوشه خارجی ابرو را نداشت و دانسیته موهای داخلی ابرو بسیار کم بود و دندان‌های وی حالت مخروطی شکل داشت و استخوان‌های فک بالا و پایین وی رشد کمی داشت که بر ظاهر صورت او تأثیر گذاشته بود. به علاوه پوست بسیار خشکی داشت و مادر وی شرح حال از بیماری تب‌دار و عفونت ریوی دخترش را در نوزادی مطرح کرده است خواهر بزرگتر بیمار نیز  نشانه‌های این بیماری ولی به شکل خفیف‌تر می‌باشد و او هم دارای این سندرم است.

ضریب هوشی هر دو خواهر در حد نرمال است و معاینه چشم و گوش آنها نیز نرمال گزارش شد و با وجودی که پدر و مادر بیمار ازدواج فامیلی داشتند، در خانواده بیمار موارد دیگری از این بیماری وجود ندارد. بیمار دارای پروتز دندانی فک بالا و پایین بود. در بیوپسی پوست این بیمار اپیدرم نرمال با غدد عرق اولیه پراکنده بود.

بیمار به دلیل ظاهر فیزیکی خود 2 سال به صورت جدا از اجتماع زندگی می‌کرد و کاملاً به دلیل وضعیت موی ابرو خود شرمنده و ناراحت بود و از حضور در اجتماع خودداری می‌کرد و به مدت طولانی تحت درمان دارویی برای حل این مشکل قرار گرفته بود که بی‌فایده بود.به همین جهت بیمار تحت جراحی پیوند مو قرار گرفت و پس از برداشت مو از ناحیه دهنده پشت سر، به روش فولیکولاریونیت قرار گرفت. عمل به مدت 3 ساعت انجام شد  و 100 –60 مو در بخش خارجی هر ابرو کاشته شد و هر ماه ارزیابی شد.

ابروی بیمار 6 ماه و 2 سال بعد از عمل به صورت رضایت بخشی رویش داشته، طوری که خود بیمار از ظاهر فعلیش کاملاً راضی بود. کیفیت زندگی بیمار قبل و پس از عمل ارزیابی شد که روند رو به افزایش داشت و حتی بیمار قبل از عمل کپسول فلوکستین 20 میلی گرم روزی 1 عدد مصرف می‌کرد که پس از جراحی به دلیل بهبود وضع ظاهری دارو را قطع کرد.

http://www.drnilforoushzadeh.ir/index.php?ToDo=ShowArticles&AID=13728